Амилоидоз

Особенности леченияЦель терапии любого типа амилоидоза заключается в уменьшении (или, если это возможно, удалении) количества белков-предшественников для замедления или приостановки прогрессирования болезни.С целью лечения системного амилоидоза используют специфические лекарственные методы антиамилоидной терапии. С целью лечения локальных форм амилоидоза применяют главным образом методы коррекции дисфункции вовлеченного органа, которые используют врачи узких специальностей.Программу лечения разрабатывают после тщательного обследования, решение принимает консилиум врачей разных специальностей. При лечении вторичной необходимо определить заболевание, которое стало причиной диспротеиноза и в соответствии с этим назначается необходимая терапия. Помимо основных терапевтических режимов, лечение амилоидоза включает симптоматические методы, которые направлены на достижение следующих целей:1) уменьшение выраженности застойной недостаточности кровообращения, 2) уменьшение отеков, 3) коррекция артериальной гипер- игипотонии.Цель терапии вторичного амилоидоза заключается в подавлении продукции белка-предшественника SAA.При возникновении функциональной недостаточности проводят хирургическое вмешательство. Процесс лечения нуждается в постоянном наблюдении. Применяя радиоизотопную сцинтиграфию оценивают количество амилоида, что является морфологическим критерием эффективности лечения. Особое значение на сегодняшний день имеет терапия ревматоидного артрита, так как он является одной из основных причин вторичного амилоидоза. С целью уменьшения риска развития амилоидоза применяют базисную терапию ревматоидного артрита, при которой используют:1) цитостатические лекарственные средства (метотрексат, циклофосфамид, хлорамбуцил),2)или современныеантицитокиновые средства, которые представлены блокаторами эффектов фактора некроза опухоли альфа, интерлейкинами 1и6, блокаторами СD20В-лимфоцитов идр.).Длительность лечения составляет, как правило, более 12 месяцев. Средствовыбора при лечении АА-амилоидоза при периодической болезни – это колхицин. В случае его постоянного приемавозможно полное избежать рецидивирования приступов убольшей части больных.В случае развившегося амилоидоза длительный, возможно пожизненный, прием колхицина вдозе 1,8–2мг/сутведет кремиссии, которая выражается в следующем:1) ликвидация нефротического синдрома, 2) уменьшение или исчезновение протеинурии убольных снормальной функцией почек.При AL-амилоидозе, лечение направлено на подавление пролиферации клона плазматических клеток с целью уменьшения продукции ЛЦИ. Назначают лечение мелфаланом (доза: 0,15 мг/кг массы тела в сутки) в сочетании с преднизолоном (0,8 мг/кг массы тела в сутки), продолжительностью 7-дней, затем интервал 4–6недель, и повторение курса. Общая продолжительность такого курсового лечения составляет 12–24месяцев. При системном AL-амилоидозе применяют химиотерапию, используя следующие препаратыв разных комбинациях:1) винкристин, 2) доксорубицин, 3) циклофосфан,4) мелфалан,5) дексаметазон.Исход амилоидоза неблагоприятен, учитывая объемы поражения всех органов и прогрессирующий характер. Разрушение (амилоидоклазия) исключительное явление при локальном поражении.Список литературы1. Дворецкий Л.И., Карпова О.Ю., Александрова Е.Н., Петрова С.Ю. Амилоидоз сердца у пожилых // Архив внутренней медицины. 2015. №6. C. 28-36.2. Демко И.В., Пелиновская Л.И., Соловьёва Ирина Анатольевна, Крапошина А.Ю., Гордеева Н.В., Мосина В.А. Первичный амилоидоз сердца // Клиническая медицина. 2017. №11. С. 971-9763. Козловская Л. В. Рамеев В. В. Клинические рекомендации по диагностике и лечению системного амилоидоза. Электронный ресурс. Режим доступа: http://nonr.ru/wp-content/uploads/2013/11/%D0%9A%D0%BB%D0%B8%D0%BD%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B5_%D1%80%D0%B5%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D0%B5%D0%BD%D0%B4%D0%B0%D1%86%D0%B8%D0%B8_%D0%B0%D0%BC%D0%B8%D0%BB%D0%BE%D0%B8%D0%B4%D0%BE%D0%B7.pdf4. Кузьмичев Д.Е., Скребов Р.В., Чирков С.В., Вильцев И.М. Амилоидоз // Здравоохранение Югры: опыт и инновации. 2016. №1. С. 59-64.